Uutiset

28.3.2014Uudet sivut avattuLue lisää »

Yhteystiedot

PWS-Osaamiskeskus
Uudenmaan Vammaispalvelusäätiö
PL 1005, 04401 Järvenpää

KÄYNTIOSOITE: Helsingintie 9 C, 2 krs., Järvenpää

toimisto@uvps.fi
Puh 040 304 7902


PWS ja jatkuva nälkä
 
Prader-Willin oireyhtymän eräänä keskeisenä erityispiirteenä on syömishäiriö, joka johtuu aivoissa sijaitsevan kylläisyyden keskuksen virheestä; PWS-henkilön kyky kokea kylläisyyttä on puutteellinen. Jos ruuan saantia ei rajoiteta, PWS-henkilö syö tavallisesti hallitsemattomasti ja lihoo hengenvaarallisesti. Toisena ravitsemukseen liittyvänä erityispiirteenä on kehon tavallista pienempi energiankulutus. PWS-henkilöillä on huomattavasti normaalia vähemmän lihasmassaa, jonka vuoksi heidän kehonsa kuluttavat tavanomaista vähemmän energiaa. Yksilöllisen ruokavalion suunnittelu ja ruokavalion noudattaminen tuleekin aina sisällyttää Prader–Willin oireyhtymää sairastavan hoitoon. Suunnaton kiinnostus ruokaa ja syömistä kohtaa herää yleensä 2–4 vuotiaana. Kiinnostus syömistä kohtaa vaihtelee kuitenkin yksilöstä toiseen. Joillakin se voi olla vain hieman tavanomaista suurempaa, kun taas toisilla se saattaa mennä aivan äärimmäisyyksiin sisältäen ruuan varastamista ja roskien syömistä.

PWS-henkilöiden energiantarve vaihtelee, ja se määritellään aina yksilöllisesti. Keskimääräinen energiantarve on noin 60 % terveiden salaattia.jpghenkilöiden energiamäärästä. Yleensä pienten lasten päivittäinen energiantarve on siis noin 600–800 kcal, kun nuorten sekä aikuisten energiantarve vaihtelee yleensä 800–1200 kcal välillä.

PWS-henkilöiden ruokavalio koostuu samoista ravintoaineista kuin muidenkin, eikä mitään kiellettyjä ruoka-aineita ole. Vähäisemmän energiantarpeen vuoksi ruokavalio on kuitenkin koostettava huolella, jotta energiaa ei saada liian paljon, mutta turvataan riittävä välttämättömien ravintoaineiden saanti. PWS-henkilön ruokavalion tulisi sisältää runsaasti hiilihydraatteja kasvisten muodossa, puhdasta proteiinia ja vain hyvin vähän rasvaa. Joskus ruokavaliota on täydennettävä lisäravinteilla, yleensä D-vitamiini- ja kalsiumlisällä.
 
Ruoka on hyvä tarjota täydeltä näyttävältä lautaselta, jossa suurin osa on vähäenergistä, mutta paljon suojaravinteita sisältävää salaattia ja vihanneksia.


Ruokavalion noudattaminen 
 
Ruokailutottumukset kannattaa luoda oikeanlaiseksi jo aivan pienestä pitäen, vaikka paino-ongelmia tai tavallisuudesta poikkeavaa kiinnostusta ruokaa kohtaan ei vielä ilmenisikään. Johdonmukaisuus helpottaa arjen sujumista ja järjestelmällisyys palkitaan siinä vaiheessa, kun lapsen epänormaali kiinnostus ruokaa ja syömistä kohtaan herää.
 
Pienen leikki-ikäisen PWS-lapsen ruokavaliossa energiamäärän rajoittamista tärkeämpää on kiinnittää huomiota ravinnon laatuun, aterioiden säännöllisyyteen sekä oikeanlaisten makumieltymysten luomiseen. Makumieltymykset ovat tärkeä ruokatottumuksiin vaikuttava tekijä. Ne muotoutuvat hyvin varhaisessa iässä, joten PWS-lapsi kannattaa totuttaa jo varhain ruokavalioon, joka sisältää runsaasti kasviksia, salaattia, marjoja ja hedelmiä. Ruokavalion energiamäärä vakioidaan viimeistään esikouluiässä. Ravitsemusterapeutin asiantunteva ruokavalio-ohjaus on välttämätöntä.
 
Isommat lapset ja aikuiset noudattavat yksilöllisesti suunniteltua niukasti energiaa sisältävää ruokavaliota, jonka toteuttamisesta myös kannattaa pitää mahdollisimman johdonmukaisesti kiinni. Säännöllisistä ruokailuajoista kiinnipitäminen, syömisen rajoittaminen ja ruokavalion noudattaminen vaativat paljon kärsivällisyyttä ja pitkäjänteisyyttä. PWS-henkilö ei yleensä aikuisenakaan pysty itsenäisesti säännöstelemään syömistään, joten ulkopuolinen elinikäinen tuki, ohjaus ja valvonta ovat välttämättömiä.
 
Ruokavalion noudattaminen tulee aina ulottaa myös kodin ulkopuolelle. On pidettävä huoli, että muut PWS-lapsen, -nuoren tai -aikuisen kanssa tekemisissä olevat sukulaiset, ystävät ja tuttavat tietävät riittävästi oireyhtymästä, ymmärtävät ruokavalion tärkeyden ja noudattavat sitä. Myös päiväkodin, koulun ja työpaikan henkilöstön on tärkeää olla hyvin perillä oireyhtymän piirteistä ja niiden syistä.

FINELI - elintarvikkeiden koostumustietokanta
Tietokannan avulla on mahdollista tutkia erilaisten ruokien energiamääriä ja muita ravitsemustietoja

Tulostettava PWS ja ruokavalio - opas (pdf)
Opas antaa perustietoa PWS-henkilön ravitsemuksesta ja painonhallinnasta
sekä käytännön vinkkejä, jotka auttavat tekemään ravitsemukseen liittyviä yksilöllisiä ratkaisuja.